法洛四联症(法洛五联症)

 指肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大4种病变联合存在,为右向左分流型。是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病。其中约2/3的病儿于2岁前死亡,仅有10%存活到20岁以上。如同时还伴有房间隔缺损,称为法洛五联症。
  • 法洛四联症(法洛五联症)的临床表现

    1.症状 
    ①青紫:出生2~3月后皮肤黏膜逐渐出现青紫,肢体末梢、唇、指、耳垂、鼻尖明显,重症时球结合膜充血且青紫;
     
     
    ②呼吸困难:稍有体力活动或吃奶、哭闹之时即有气急、呼吸困难及青紫加重;
     
     
    ③脑缺氧:在2~3岁以下小儿,缺氧青紫重时,出现意识障碍、昏厥、抽搐、偏瘫,甚至死亡;
     
     
    ④蹲踞现象:多数患儿当行走活动时有气急、青紫加重,而自行蹲下休息片刻(是被迫的保护性体位);
     
     
    ⑤少数患儿可有头晕、头疼或胸闷不适等症状。
        
    2.体征
    ①体格发育落后,重者智能亦落后;
     
     
    ②心前区隆起,心尖搏动呈抬举性,剑突处更明显;
     
     
    ③胸骨左缘2~4肋问可听到Ⅱ/6级以上的收缩期粗糙喷射性杂音,可向心尖及锁骨下传导,常伴有震颤;
     
     
    ④肺动脉第二音减弱,主动脉第二音增强;
     
     
    ⑤杵状指(趾)。

  • 法洛四联症(法洛五联症)治病原则

    诊断确立后需外科手术治疗。手术分为分流术(增加肺循环血量,改善缺氧,适用于婴幼儿和体弱儿)和根治术(疏通右室流出道和修补室间隔缺损)两类。术后症状可明显减轻,甚至消失,体格发育可恢复正常,是理想的手术方式。国内法洛四联症的手术成功率可达90%以上。

  • 法洛四联症(法洛五联症)的临床护理

    ①发育不良,紫绀,哭闹时加重,喜蹲踞;
    ②胸骨左缘有收缩期震颤和糙糙而响亮的收缩期杂音,肺动脉第二音减弱;
     
    ③血红蛋白、红细胞及红细胞比积增高;
     
    ④杵状指;
     
    ⑤x线检查显示肺血稀少,右心室扩大使心尖上翘,心腰凹陷,使心影呈靴形;
     
    ⑥心电图显示右室肥厚。以上检查为诊断提供重要依据。右心导管检查和心血管造影对确立诊断和制定治疗方案有决定性意义。
        
    需与其他青紫型心脏病相鉴别:
     
    ①大血管易位;
     
    ②艾森曼格综合征;
     
    ③严重的肺动脉瓣狭窄;
     
    ④三尖瓣闭锁。

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