心内膜弹力纤维增生症(心内膜硬化症)

 以心内膜增厚伴弹力纤维增生及心肌肥厚为特征,常伴有其他先天畸形。是婴儿期心力衰竭死亡的主要原因之一。
  • 心内膜弹力纤维增生症(心内膜硬化症)的临床表现

    2岁以内多见,心力衰竭分3型: 
    ①爆发型(生后6个月内小儿突发心力衰竭、肺水肿、青紫、心动过速等,是婴儿猝死原因之一);
     
     
    ②急性型(以心力衰竭为主,常有诱因如呼吸道感染,咳嗽、呼吸困难、青紫、肝大,心力衰竭易反复而难控制,于l~3周内死亡);
    ③慢性型(年龄稍大即6个月以上的婴儿逐渐发病,食欲不振、生长发育落后、活动后呼吸困难,易合并肺炎、发生心力衰竭)。其他可有附壁血栓脱落出现脑栓塞,少数心内膜硬化有二尖瓣关闭不全。体征:心前区隆起、心界明显增大、心尖搏动弱、心音低钝、心率快、心率不齐,可有收缩期杂音。

  • 心内膜弹力纤维增生症(心内膜硬化症)治病原则

    ①防止呼吸道感染;
    ②控制心力衰竭。急性心衰控制后,长期用地高辛维持量治疗1~2年或更久;配合用强的松6~8周后减量;维持量长期服用1~3年;至心电图正常,X线检查心界不大后逐渐停药。

  • 心内膜弹力纤维增生症(心内膜硬化症)的临床护理

    ①婴儿有明显心增大、心音弱、杂音不明显;
     
    ②反复出现心力衰竭;
     
    ③x线示左心室增大为主;
     
    ④心电图示左心室肥厚劳损;
     
    ⑤超声心动图的改变。
        
    本病诊断应与与心包炎、心肌炎、心型糖原累积症鉴别;克山病流行区与克山病鉴别。

  • 心内膜弹力纤维增生症(心内膜硬化症)的用药指导

  • 心内膜弹力纤维增生症(心内膜硬化症)的保健品

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